Mejores prácticas profesionales e institucionales, para programas integrales de electrofisiología en cardiopatías congénitas del adulto

Introducción:

Recientemente se ha publicado la declaración científica sobre mejores prácticas profesionales e institucionales,  para programas integrales de electrofisiología en cardiopatías congénitas del adulto (CCA).  Es un documento colaborativo entre sociedades científicas líderes en el cuidado de las CCA.  El presente editorial resume los puntos más importantes y analiza la aplicación de estas recomendaciones en Latinoamérica (LATAM) y el Caribe.

Preámbulo:

Ya no es de sorprender que el número de adultos que vive con cardiopatía congénita (CC) ha superado al número de niños. Particularmente en los países desarrollados. Pero un mismo escenario estamos viviendo actualmente en LATAM y los países del Caribe. Previas publicaciones han reportado más de 1.8 millones, y más de 657.000 adultos con CC, viviendo actualmente en Suramérica, Centroamérica y el Caribe respectivamente. Conocemos que anualmente incrementan entre 5-6% y se espera que en el 2040, el número de adultos con CC, supere al número de niños (1).

Pero lejos de describir números, nos preguntamos: ¿Cuál es la importancia de este número de adultos con CC? La respuesta se resumen en un punto que trata de incluir todos los aspectos: El perfil de las CCA

Conocemos que los niños que sobreviven a CC de diversa complejidad, alcanzan la adultez con secuelas y complicaciones, entre las que más se destacan y son propósito de la reciente declaración: Las arritmias. Intervenciones quirúrgicas, comorbilidades asociadas, antecedentes genéticos y síndromes asociados, incrementan la prevalencia de arritmias en CCA. A medida que la población ha envejecido, los trastornos del ritmo se han vuelto cada vez más frecuentes y se han convertido en una de las principales causas de morbilidad, hospitalización y mortalidad

En términos generales, 80% de los adultos con CC van a tener arritmias de diversa complejidad. La arritmia es la principal causa de muerte súbita en CCA. Arritmias bien toleradas en la población general, pueden significar inestabilidad hemodinámica y muerte súbita en CCA. Por lo general estas arritmias son rebeldes al tratamiento médico y su sustrato anatómico difiere sustancialmente al de la población general. El mapeo y la ablación casi siempre es el tratamiento definitivo. Pero para llegar a un manejo exitoso es necesario que el profesional encargado tenga conocimientos sobre CC, este familiarizado con la fisiopatología y sepa abordar cada caso en particular.

Esto ha motivado a distintos profesionales y sociedades científicas en tratar de unificar criterios y recomendaciones que promuevan el desarrollo de los programas de formación en electrofisiología en CCA.

Un manuscrito colaborativo: “tres son mejor de dos”

La presente declaración científica: HRS /International Society for Adult Congenital Heart Disease/PACES scientific statement on provider and institutional best practices for comprehensive adult congenital heart disease electrophysiology programs [Declaración científica de la Sociedad del Ritmo Cardíaco (HRS) / Sociedad Internacional de Cardiopatías Congénitas en Adultos (ISACHD) / Sociedad de Electrofisiología Pediátrica y Congénita (PACES)] sorbre las mejores prácticas de proveedores e instituciones para programas integrales de electrofisiología de cardiopatías congénitas en adultos fue redactada por Khairy P, and Colb (2) y ha sido el trabajo conjunto de tres grandes sociedades científicas  (HRS + ISACHD+ PACES) dedicadas al cuidado de las CC.  Expertos en CCA y electrofisiología fueron cuidadosamente seleccionados por un comité para escribir esta declaración, intercambiando así,  ideas y conceptos para llegar a un consenso universal en la electrofisiología de las CCA.

Es de resaltar que HRS, ha sido la sociedad científica líder en la investigación en electrofisiología y PACES se ha enfocado en el campo de la electrofisiología en CC, con énfasis en la población pediátrica. Ese conocimiento se ha integrado junto a ISACHD, la sociedad científica más importante en CCA, que reúne a profesiones de todo el mundo. Como resultado se ha integrado los conceptos de electrofisiología en CCA desde diferentes ópticas para así entregar un manuscrito que pueda ser aplicado en todos los países. Busca como objetivo articular las cualificaciones esenciales de los proveedores, la infraestructura institucional y las prácticas necesarias para brindar una atención segura, eficaz y equitativa en electrofisiología en CC. De manera complementaria busca promover el desarrollo de programas y capacitación de los profesionales  (electrofisiólogos) en el manejo de las arritmias en CCA.

Electrofisiología en cardiopatías congénitas del adulto:” Realmente es una subespecialidad”  

Desde hace años atrás, las sociedades profesionales han estado trabajando activamente en articular progresivamente las directrices para estandarizar la atención segura y eficaz de las arritmias en CCA.  En 2014 el consenso PACES/HRS (3) fue fundamental para distinguir formalmente la electrofisiología en CCA, como una disciplina única, recomendando que los procedimientos invasivos en adultos con CC sean realizados por electrofisiólogos con experiencia en CC, y en laboratorios adecuadamente equipados, con la participación de cardiólogos especialistas en CC y anestesiólogos familiarizados con la fisiología de las CC.  Así mismo la guía en CCA del Colegio Americano de Cardiología (ACC)/Asociación Americana del Corazón (AHA) de 2018 (4) y la guía de la Sociedad Europea de Cardiología sobre CCA de 2020 (5), recomendaron que los  centros de excelencia en CCA incluyan al menos un electrofisiólogo con experiencia en CC.  Misma recomendación que se reitera en la más reciente guía ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI [Sociedad de Angiografía e Intervenciones Cardiovasculares (Society for Cardiovascular Angiography & Interventions)]  de 2025 para el manejo de adultos con cardiopatía congénita (6).

El surgimiento de la electrofisiología en CCA refleja una trayectoria histórica más amplia. La formación tradicional en electrofisiología, ya sea para adultos o niños, generalmente ha proporcionado una preparación limitada para las necesidades específicas de los pacientes con CCA. Los electrofisiólogos con formación pediátrica  adquieren un profundo conocimiento de la anatomía, fisiología y sustratos específicos de las lesiones de las CC, pero a menudo tienen una exposición limitada a los procedimientos de alto volumen que se requieren con mayor frecuencia en adultos, como el aislamiento de las venas pulmonares, la ablación de la taquicardia ventricular, la terapia de resincronización cardíaca (TRC), la estimulación del sistema de conducción y la extracción de electrodos.  Por el contrario, los electrofisiólogos con formación en adultos pueden ser expertos en estas intervenciones complejas, pero carecen de una formación integral fundamental en la anatomía y las particularidades fisiológicas y quirúrgicas de las CC, así como en los matices del acceso vascular, transbaffle o transconducto, en CC complejas (transposición de grandes arterias con switch auricular,  Rastelli).  Reconociendo estas limitaciones, la declaración PACES/HRS de 2014 definió competencias que van más allá de los planes de estudio estándar y exigió una colaboración estructurada entre los equipos de electrofisiología de adultos y pediátricos.

Ya conocemos que la complejidad de las CC en el adulto, ha exigido el desarrollo de diversas especialidades (cardiología en CCA, ecocardiografía en CCA, cirugía, cuidado intensivo en CCA, entre otras). Y siendo las arritmias un problema de alta incidencia en esta población, la electrofisiología no podría ser la excepción.

Formación actual en electrofisiología de adultos con cardiopatía congénita:

Tal y como se ha explicado en previos documentos publicados por el capítulo de adultos con CC de la Sociedad Interamericana de Cardiología (SIAC), las CCA son realmente una especialidad heterogénea (7). Por lo tanto no es sorprender que el grupo de profesionales que atienden CCA  con arritmias sea también multidisciplinario y heterogéneo. Los médicos pueden acceder a esta especialidad a través de medicina interna, pediatría o medicina combinada/pediatría antes de sub especializarse en CCA. Seguido de esto, pueden cursar formación en electrofisiología (EF) a través de los programas de adultos o de pediatria.  La certificación en CCA, ya se ha estandarizado en una formación de 2 años tanto en Estados Unidos (Junta Americana de Medicina Interna, en colaboración con la Junta Americana de Pediatría)  (8) como en Canadá (Real Colegio de Médicos y Cirujanos de Canadá) (9).

Para la certificación en EF de CCA, se están probando vías alternativas, como la formación en cardiología de adultos + formación en electrofisiología (2 años + 2 años respectivamente) + entrenamiento en EF de CCA (modelo de 2 años y medio). Sin embrago aún no hay nada concreto. Lo que sí está claro es que tanto eletrofisiólogos de niños y de adultos necesitan una formación adicional en EF de CCA, entre 6 meses a un año en centros especializados y con alto volumen de procedimientos en EF en CCA.

En la práctica, la mayoría de los profesionales actuales de  EF en CCA ha adquirido experiencia mediante la práctica clínica,  durante la capacitación en electrocardiografía o la práctica posterior, en lugar de capacitación formal en subespecialidades de CCA.  En una encuesta reciente de PACES, el 87 % de los encuestados informó haber adquirido experiencia en EF en CCA  durante su formación (la mayoría a través de programas de electrocardiografía pediátrica), mientras que el 13 % informó haber alcanzado la competencia únicamente mediante la práctica clínica posterior a la capacitación (10).

Actualmente no existen datos establecidos para definir el volumen mínimo de procedimientos o la casuística requerida para lograr o mantener la competencia en EF de CCA.  En resumen actualmente  pocos operadores poseen todas las habilidades necesarias, y muchos centros se basan en modelos colaborativos en los que los miembros del equipo aportan experiencia complementaria para brindar atención de alta calidad a las arritmias en CCA.

Áreas de dominio de profesionales en electrofisiología en cardiopatías congénitas del adulto:

Los programas de formación deben estructurarse para proporcionar exposición, mentoría y evaluación consistente,  en todos los dominios básicos  y avanzados de la EF en CCA. Después de discutir rutas de capacitación, características de los programas, tiempo de enteramiento y otros aspectos.  El conceso de expertos resumió 5 competencias que debe dominar todo profesional en EF de CCA.

1. conocimientos básicos de cardiopatías congénitas: los residentes de EF en CC deben dominar la anatomía, la fisiología, el desarrollo embriológico y la historia natural de las CC simples, moderadas y complejas. Incluyendo anatomía quirúrgica, y las anomalías del sistema de conducción.  Deben comprender los patrones arrítmicos específicos de cada lesión, anticipar las secuelas tardías y aplicar estos conocimientos a la estratificación del riesgo, la planificación de procedimientos y la atención longitudinal.
2. interpretación de los mecanismos y sustrato de la arritmia: los residentes deben desarrollar la competencia para identificar sustratos arritmogénicos en poblaciones con CC, incluyendo circuitos reentrantes relacionados con cicatrices o conductos quirúrgicos. Deben ser capaces de aplicar modelos establecidos de estratificación de riesgo, reconocer sus limitaciones e integrar el conocimiento de los síndromes arrítmicos hereditarios y adquiridos, así como las estrategias en desarrollo para el manejo de la insuficiencia cardíaca y la cardiopatía estructural. Deben dominar  los beneficios, riesgos y limitaciones específicos de las terapias farmacológicas.
3. Integración de imágenes e interpretación de métodos no invasivos: deben saber interpretar imágenes de estudios no invasivos, interpretación de imágenes multimodales en 3D (Resonancia cardíaca, Tomografía, Cateterismo, Ecocardiografía transesofágica, Ecocardiografía intraoperatoria) para la planificación de procedimientos. Dominar el electrocardiograma y experiencia en monitorización ambulatoria del ritmo en anatomías y orientaciones atípicas. Así como aprender la Interrogación de dispositivos, programación, resolución de problemas y monitoreo remoto.
4. experiencia en procedimientos en intervenciones complejas de electrofisiología y dispositivos: deben desarrollar habilidades técnicas en ablación con catéter en anatomías congénitas complejas, incluyendo el uso de mapeo 3D, la aplicación de técnicas transeptales a colectores o bafles, conductos quirúrgicos y la comprensión de las modalidades de energía de ablación. Se espera competencia en acceso vascular alternativo, implantación de dispositivos cardiodesfibriladores implantables (DAI) (transvenoso, subcutáneo y sin cables) y una experiencia significativa con TRC, estimulación del sistema de conducción y extracción de cables. Los programas deben garantizar el acceso directo a procedimientos híbridos y apoyo quirúrgico congénito cuando sea necesario.
5. integración multidisciplinaria de cardiopatías congénitas y atención longitudinal: los especialistas en EF en CCA deben integrarse en modelos de atención multidisciplinarios, con participación activa y continua en la planificación quirúrgica de CC, discusiones de casos de arritmia y la atención ambulatoria y las clínicas de dispositivos, en colaboración con cirujanos de CC, cardiólogos intervencionistas/estructurales, especialistas en insuficiencia cardíaca y expertos en imagenología en CCA.

Perspectivas para Latinoamérica y el Caribe:

La especialidad en CCA está en desarrollo en nuestra región. Conocemos la situación actual, retos y desafíos que enfrentamos  los profesionales encargados del cuidado de las CCA. Desde la creación del capítulo de CCA de la SIAC en 2018, se ha trabajado arduamente en conjunto con el consejo de cardiología pediátrica,  en actividades de educación y capacitación.  Y esta reciente declaración científica sobre mejores prácticas profesionales e institucionales,  para programas integrales de EF en CCA, nos plantea nuevos desafíos para seguir mejorando y desarrollando una atención más integral a esta población. 

Desde el 2022 en capítulo de CCA de la SIAC ha venido trabajando en diversas actividades junto a  ISACHD, esta alianza estratégica de cooperación ha conseguido que el capítulo sea una parte importante para ISACHD, y gracias a ello,  hoy el capítulo es un elemento que es tenido en cuenta dentro de la organización estructural de ISACHD (11).  Al igual que otros documentos importantes para el desarrollo del cuidado de las CCA, esta declaración no pasará por alto y será un nuevo propósito del capítulo de CCA y del consejo de cardiología pediátrica establecer conexiones de cooperación con otros consejos de SIAC, concretamente electro SIAC. Integrar las recomendaciones contenidas en esta declaración y aplicarlas a nuestra realidad será una nueva tarea para desarrollar en conjunto. Queda abierta la puerta para nuevos proyectos educativos y de investigación en el campo de la EF en CCA.

Referencias

1. Araujo JJ, Rodríguez-Monserrate CP, Elizari A, et al. Position statement for the development of adult congenital heart disease units in Latin America and the Caribbean: Recommendations by the adult congenital heart disease chapter and pediatric cardiology council of the interamerican society of cardiology. Int J Cardiol Congenit Heart Dis. 2023; 100461.
2. Khairy P, Etheridge SP, Araujo JJ, et al. HRS/International Society for Adult Congenital Heart Disease/PACES scientific statement on provider and institutional best practices for comprehensive adult congenital heart disease electrophysiology programs. Heart Rhythm. 2026; 10:S1547-5271(26)00113-X. doi: 10.1016/j.hrthm.2026.02.002.
3. Khairy P, Van Hare GF, Balaji S, et al. PACES/HRS Expert Consensus Statement on the Recognition and Management of Arrhythmias in Adult Congenital Heart Disease: developed in partnership between the Pediatric and Congenital Electrophysiology Society (PACES) and the Heart Rhythm Society (HRS). Endorsed by the governing bodies of PACES, HRS, the American College of Cardiology (ACC), the American Heart Association (AHA), the European Heart Rhythm Association (EHRA), the Canadian Heart Rhythm Society (CHRS), and the International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD). Heart Rhythm 2014; 11:e102–e165.
4. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the management of adults with congenital heart disease: executive summary: a report of the American College of Cardiology/ American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol 2019; 73: 1494–563.
5. Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, et al. 2020 ESC guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J 2021; 42:563–645.
6. Gurvitz M, Krieger EV, Fuller S, et al. . 2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. J Am Coll Cardiol. 2026; 87(7):822-976.
7. Araujo JJ. Nuevas guías de manejo del adulto con cardiopatía congénita AHA/ACC-2018. Editorial SIAC. https://www.siacardio.com/educacion/guias/nuevas-guias-de-manejo-del-adulto-con-cardiopatia-congenita-ahaacc-2018/)
8. Stout K, Valente A, Bartz P, et al. Task Force 6: Pediatric Cardiology Fellowship Training in Adult Congenital Heart Disease. Circulation. 2015; 132:91-8.
9. Colman J, Williams W, Silversides C, et al. Toronto ACHD program: A 65 year legacy. Int J Cardiol Congenit Heart Dis. 2024; 19:100563.
10. Moore J, Fish F, de Groot N, et al. Participating Members of the Pediatric and Congenital Electrophysiology Society. The current state of Pediatric and Congenital Electrophysiology Society care delivery for adults with congenital heart disease. Heart Rhythm 2025; 22:3361–362.
    1. International Society for Adult Congenital Heart Disease. Leadership- Executive Committee. https://www.isachd.org/leadership.