Excursión sistólica del plano del anillo pulmonar (PAPSE), un novedoso parámetro funcional que redescubre la evaluación del ventrículo derecho en adultos con cardiopatías congénitas

I.Introducción:

Gracias a los avances en las técnicas de diagnóstico y tratamiento, la sobrevida de los pacientes con cardiopatía congénita (CC) mejoró drásticamente en los últimos 50 años (1).

La Tetralogía de Fallot (TF) y la Estenosis de la Válvula Pulmonar (EVP), son dos CC frecuentes en el adulto, con una prevalencia del 10% cada una. (2-3). Si bien la cirugía ha mejorado la calidad de vida en ambas CC, no constituye una cura definitiva. El corazón de estos pacientes persiste con alteraciones estructurales, anatómicas y electrofisiológicas (4). La insuficiencia pulmonar representa la principal causa de reintervención en quienes presentan TF o EVP previamente corregidas (5).

El presente editorial resume los puntos más importantes del artículo: “Excursión del anillo pulmonar. Una evaluación integral del ventrículo derecho con tetralogía de Fallot y estenosis pulmonar” (Yamila A Hubely, et al. Rev Fed Arg Cardiol. 2024; 53(4): 217-223). En esta reciente investigación que realizamos en el servicio de Cardiopatías congénitas del adulto del Hospital Vall d, Hebron revisamos los aspectos más relevantes de la evaluación funcional ecocardiográfica del ventrículo derecho (VD). El trabajo destaca las limitaciones actuales de los parámetros convencionales de evaluación, y analiza un nuevo índice ecocardiográfico para valorar la función del tracto de salida del VD (TSVD) en pacientes con TF y EVP. (6).

II.Evaluación de la funcionalidad del ventrículo derecho: “donde estamos hoy”

Según la última guía de la sociedad europea de cardiología, la indicación de intervención en la insuficiencia pulmonar (IP) severa es Clase I, cuando el paciente presenta síntomas (5). En los casos asintomáticos, la IP debe cumplir al menos uno de los siguientes criterios: disfunción sistólica objetiva del ventrículo derecho; volúmenes indexados por resonancia magnética (volumen de fin de diástole >160ml/m2 y volumen de fin de sístole > 80ml/m2) o progresión de la insuficiencia tricúspidea al menos a moderada; obstrucción al tracto de salida del ventrículo derecho con gradiente mayor a 80mmHg (5). Por su parte, la guía norteamericana, establece que tanto para EVP como TF, la sola presencia de IP moderada, asociada a un empeoramiento de clase funcional no atribuible a otra causa constituye una indicación clase I para el recambio valvular (3). En pacientes asintomáticos, la intervención se recomienda ante deterioro progresivo de la función sistólica o dilatación progresiva del VD (3).

La ecocardiografía es el método diagnóstico de primera línea para estos pacientes (7). Sin embargo, los parámetros ecocardiográficos de función VD no se incluyen entre los criterios de intervención en casos de insuficiencia pulmonar (IP) al menos moderada y asintomática.

El método diagnóstico de referencia para la evaluación de la función sistólica del VD es la resonancia magnética cardíaca (RMC) (8), ya que permite una valoración integral de los volúmenes y de la función global.

En cambio, la ecocardiografía evalúa principalmente la función longitudinal del VD mediante parámetros como la excursión del plano del anillo tricuspídeo (TAPSE), la velocidad tisular sistólica (onda S) del ventrículo derecho (OSVD) y el cambio fraccional del área del ventrículo derecho (CAF) (7), sin valorar adecuadamente el tracto de salida o infundíbulo, que contribuye de manera significativa a la función de bomba del VD.

En nuestro medio, el acceso a RMC es limitado y variable (8). No todos los pacientes pueden acceder a ella, ya sea por contraindicaciones físicas (como portadores de marcapasos o desfibriladores), factores psicológicos (por ejemplo, claustrofobia) o restricciones del sistema de salud, tanto público como privado. En contraste, el ecocardiograma Doppler es un estudio ampliamente disponible, accesible y de bajo costo, lo que lo convierte en la herramienta de elección inicial en la práctica clínica (7).

III. PAPSE [Pulmonary Annulus Plane Systolic Excursion (Excursión en Sístole del Plano del Anillo Pulmonar)]: Un nuevo parámetro, que mejora la valoración global de la función sistólica del VD:

Teniendo en cuenta la frecuencia de la TF y EVP, así como el acceso limitado a la evaluación especializada con RMC. El servicio de Cardiopatías Congénitas del Adulto y del Adolescente del Hospital Vall d`Hebron de Barcelona, España, desarrolló un nuevo parámetro ecocardiográfico Doppler, para evaluar la función del TSVD.  Este parámetro, denominado PAPSE (Pulmonary Annulus Plane Systolic Excursion, excursión en sístole del plano del anillo pulmonar), mejora la valoración global de la función sistólica del ventrículo derecho, superando algunas limitaciones de los métodos convencionales y ofreciendo un enfoque más integral de la función ventricular del TSVD.

IV.Objetivo del estudio:

Evaluar la función sistólica del ventrículo derecho en pacientes adultos con TF o EP mediante PAPSE y comparar su utilidad con los hallazgos obtenidos por RMC.

V.Metodología:

Estudio unicéntrico, observacional, que incluyó 70 pacientes, mayores de 18 años con TF o EP, evaluados mediante RMC hasta un año previo a la inclusión. Se realizo o ecocardiograma Doppler completo según las recomendaciones internacionales (7) y se midió la excursión del anillo pulmonar en sístole mediante modo M (PAPSE), como parámetro para valorar la función sistólica del ventrículo derecho. (Figura 1).

Figura 1 AD: aurícula derecha, AI: Aurícula izquierda, TAP: Tronco de Arteria Pulmonar, VAO: Válvula Aórtica, VD: Ventrículo Derecho, VP: Válvula Pulmonar, VT: Válvula Tricúspide.

Se correlacionaron todos los parámetros de función del VD obtenidos por ecocardiograma: TAPSE, OSVD (onda S tisular del VD), CAF (cambio fraccional de área) y el PAPSE con la fracción de eyección del VD (FEVD) medida por RMC, teniendo como punto de corte para este último: conservada FEVD (grupo A) mayor a 47% y deprimida (grupo B) menor o igual a 47%.

VI.Resultados:

El PAPSE fue mayor en el grupo A que en el grupo B: 9,1 vs 10,8 mm (p=0,021) (10,8 vs 9,1 mm; p=0,021), (8) indicando que valores más altos de PAPSE, se asocian con mejor FEVD por RMC.

El PAPSE mostró un coeficiente de correlación débil, pero estadísticamente significativo con FEVD (r de Spearman 0,27 p menor de 0,05(r=0,27, p<0,05)) y con OSVD (r de Spearman 0,31 p menor de 0,01(r=0,31, p<0,01), mientras que no mostró no mostró relación significativa con TAPSE ni con CAF (8). La ausencia de correlación entre el TAPSE y PAPSE puede resultar llamativa, dado que en individuos sanos existe una buena correlación entre función del tracto de entrada del VD y el de salida (9). Por el contrario, en pacientes con TF esta relación entre Tracto de entrada y tracto de salida puede alterarse debido a cambios estructurales y fisiológicos propios de la cardiopatía. (9).

VII. Discusión y aplicación en latinoamericano y el Caribe:

La valoración de función sistólica del VD mediante ecocardiograma sigue siendo limitada en pacientes con patología estructural. Esto ha motivado la exploración de distintos parámetros ecocardiográficos para evaluar el TSVD.

Publicaciones previas han utilizado Doppler tisular para evaluar, pacientes sin alteraciones estructurales, y compararlos con pacientes con aquellos que presentaban Hipertensión pulmonar, comunicación interauricular y TF (9). Observaron que los pacientes con TF tenían valores más bajos de onda sistólica tanto en el anillo pulmonar como tricúspideo (9). Nuestro estudio confirmó esta tendencia: al comparar las distintas variables ecocardiográficas del VD, incluido el PAPSE, se encontró que estaban disminuidas en pacientes con TF respecto a aquellos con EP (6).

La necesidad de encontrar parámetros para evaluar la función del VD es clara en los distintos grupos que manejan pacientes con con cardiopatías estructurales derechas, aunque todavía no existe un estándar con valores de referencia definidos.

El creciente número de adultos con cardiopatía congénita en Latinoamérica y el Caribe (estimado en 2 millones y con un incremento anual del 5-6% (10)) hace necesario contar con parámetros ecocardiográficos accesibles. La implementación del PAPSE permite evaluar de forma práctica la función sistólica del tracto de salida del VD, ofreciendo una herramienta útil donde la resonancia magnética cardíaca no está disponible. Su uso puede facilitar la detección temprana de disfunción ventricular y mejorar la toma de decisiones clínicas.

VIII. Conclusiones

  • El PAPSE es un parámetro ecocardiográfico útil para valorar la función sistólica del tracto de salida del VD en pacientes con Tetralogía de Fallot y estenosis pulmonar, especialmente donde el acceso a RMC es limitado.
  • Los pacientes con TF presentan valores de PAPSE y otras medidas del VD significativamente menores que los pacientes con EVP, reflejando el impacto de la patología estructural en la función ventricular.
  • La incorporación del PAPSE en la práctica clínica en Latinoamérica y el Caribe puede mejorar la estratificación de riesgo, permitir intervenciones tempranas y optimizar el seguimiento de adultos con cardiopatías congénitas.

 

BIBLIOGRAFÍA

1-Daelman B, Van Bulck L, Luyckx K, Kovacs AH, Van De Bruaene A, Ladouceur M, et al. Frailty and Cognitive Function in Middle-Aged and Older Adults With Congenital Heart Disease. J Am Coll Cardiol. marzo de 2024;83(12):1149-59.

2-Alday L, Maisuls H, Abella I, Et al. Consenso para el diagnóstico y tratamiento de las Cardiopatías Congénitas del Adulto 2021. Rev Argent Cardiol 2022;90:1-89.

3-Stout K, Daniels C, Aboulthosn J, Et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines. JACC 2019;26: 81-192.

4-S Roche; S Greenway; A Redington; Tetralogy of Fallot with Pulmonary Stenosis and Tetralogy of Fallot with Absent Pulmonary Valve; H Allem; R Shaddy; D Penny; T Feltes; Moss and Adams’ Heart Disease in Infants, Children and Adolescents, Including the Fetus and Young Adult, 8th ed. Philadelphia, Lippincott Williams y Wilkins, Wolters Kluwer business 2013; pp 969-89

5-Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan S, Et al. Guía ESC 2020 para el tratamiento de las cardiopatías congénitas del adulto. Rev Esp Cardiol. 2021; 74:436 e1-79.

6- Yamila A Hubely, Antonia Pijuan Domenech, Laura Dos Subirá, Berta Miranda, Victor Gonzalez, Blanca Gordon, Et al. Excursión del anillo pulmonar. Una evaluación integral del ventrículo derecho con tetralogía de Fallot y estenosis pulmonar. Rev Fed Arg Cardiol. 2024; 53(4): 217-223

7- Lang R, Badano L, Mor-Avi V, Et al. Recommendations for Cardiac Chamber Quantification by Echocardiography in Adults. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2015;16:233-70.

8-Von Knobelsdorff-Brenkenhoff, F., Schulz-Menger, J. Cardiovascular magnetic resonance in the guidelines of the European Society of Cardiology: a comprehensive summary and update. J Cardiovasc Magn Reson 2023: 25, 42.

9- Hayabuchi Y, Ono A, Kagami S. Pulmonary Annular Motion Velocity Assessed Using Doppler Tissue Imaging. Circ J 2016; 80: 168–176.

10- Araujo JJ.  Adults with congenital heart disease in the Americas-where we are today and where we are heading: A general view of the inter-american adult congenital heart disease council. Journal of Integrative Cardiology Open Access. 2020;  3: 2-5.

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