Implante de cardiodesfibrilador para la prevención primaria de muerte súbita cardíaca en cardiomiopatía no isquémica: una mirada sobre la fracción de eyección, la fibrosis en resonancia magnética cardíaca y la genética

La cardiomiopatía no isquémica (CMNI) constituye un grupo heterogéneo de pacientes en quienes la estratificación del riesgo arrítmico continúa siendo un desafío clínico relevante. En este fenotipo, los modos de muerte se distribuyen fundamentalmente entre la progresión de la insuficiencia cardíaca y la muerte súbita de origen arrítmico, ambas determinantes pronósticas mayores. Este riesgo ha motivado la implantación profiláctica de …

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Eficacia del Acoramidis a largo plazo en cardiopatía amiloidótica transtiretina: Extensión abierta del estudio ATTRibute-CM

La miocardiopatía por amiloidosis por transtiretina (ATTR-CM) es una enfermedad sistémica en la que la proteína transtiretina (TTR) se desestabiliza, sufre un plegamiento anómalo y se deposita en forma de amiloide en el espacio extracelular del miocardio. Este proceso conduce a una fisiopatología restrictiva, caracterizada por insuficiencia cardíaca progresiva, hospitalizaciones recurrentes, deterioro de la calidad de vida y muerte prematura. …

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Mavacamten en adolescentes: ¿Estudio necesario o uno más del arsenal?

La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una enfermedad hereditaria caracterizada por el incremento del grosor de las paredes ventriculares, frecuentemente asociada con obstrucción dinámica del tracto de salida del ventrículo izquierdo (TSVI). Esta entidad ha sido ampliamente estudiada en adultos; por ejemplo, en el registro SHaRe, la mediana de edad fue de 45 años (1), mientras que en el Registro Mexicano …

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Riesgo arrítmico y muerte súbita en la miocardiopatía hipertrófica

La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es una de las enfermedades cardiovasculares hereditarias más frecuentes, con una prevalencia cercana a 1:500 individuos. Su expresión clínica es heterogénea: desde pacientes asintomáticos hasta aquellos con disnea, angina, síncope o insuficiencia cardíaca. A lo largo de su evolución clínica, el riesgo arrítmico y la muerte súbita cardíaca (MSC) constituyen las complicaciones más temidas. Los cambios …

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Diagnóstico y evaluación de la Miocardiopatía Hipertrófica

Revisión y actualización del diagnóstico y estratificación de pacientes con miocardiopatía hipertrófica. La miocardiopatía hipertrófica (MCH) es la miocardiopatía hereditaria más frecuente con una expresión genética y fenotípica compleja. Su distribución es global y afecta a ambos sexos, con una prevalencia de 1:200-1:500. La historia natural es benigna en la mayoría de los pacientes. Sin embargo, esta miocardiopatía es la …

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Miocarditis: ¿necesitamos actualizaciones más frecuentes?

Este artículo se realiza una revisión de las diferentes etiologías (frecuentemente no identificadas) y de la evolución clínica, así como  los criterios diagnósticos y los tratamientos que hasta la fecha han demostrado beneficio en los pacientes con miocarditis. La última actualización sobre miocarditis publicada en European Heart Journal: Acute Cardiovascular Care en el año 2021, realiza una revisión de las diferentes etiologías …

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Estudio de Endomiocardiofibrosis en las Américas

El consejo de Miocardiopatías  los invita a sumarse al registro de Endomiocardiofibrosis de las Américas EMF-SIAC #SIACmiocardiopatias   La endomiocardiofibrosis (EMF) es una miocardiopatía restrictiva infrecuente de mal pronóstico, caracterizada por fibrosis del subendocardio ventricular y fisiología restrictiva severa frecuentemente asociada con síndrome hipereosinofílico, que presenta un manejo terapéutico difícil. Su mayor prevalencia en el trópico y su relación en algunos casos …

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Epidemiología de las miocardiopatías hereditarias

La siguiente revisión de McKenna y Judge intenta explicar las particularidades diagnósticas de las distintas miocardiopatías, abordándolas desde su epidemiología, clínica y genética. A diferencia de otras enfermedades cardiovasculares, los distintos tipos de miocardiopatías, sea hipertrófica, dilatada, arrítmica o restrictiva, no tienen una clara descripción de su incidencia y prevalencia reales, e incluso en la mayoría de los artículos y …

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Cardiomiopatía inducida por Arritmias

Desde inicios del siglo 20 se describieron los primeros casos de disfunción ventricular asociada a taquiarritmias, atribuidos de manera inicial a fibrilación atrial (FA)1, sin embargo, en los últimos años ha surgido evidencia sólida en la cual se ha demostrado que las taquiarritmias, las contracciones ventriculares prematuras (PVC, por sus siglas en inglés) y FA son etiologías potenciales de disfunción …

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